Forscher haben ein Gen identifiziert,
das bei Beschädigung zu Krebserkrankungen führen kann. Sind
seine beiden Kopien defekt, besteht bereits ab dem frühen
Kindesalter ein stark erhöhtes Risiko für Hirn- und
Nierentumoren sowie für Leukämien.
Gene liegen im Organismus des Menschen
in der Regel doppelt vor. Sind beide Kopien beschädigt, kann
dieses Gen seine Aufgaben bei der Reparatur von Fehlern im Erbgut
nicht mehr ausreichend wahrnehmen. Bei den Betroffenen kommt es daher
sehr rasch zur Anhäufung unreparierter Genfehler, die
entscheidend zur Umwandlung von normalen Zellen in Krebszellen
beitragen.
Das Team vom Biozentrum der Uni
Würzburg stießen auf das PALB2-Gen, das mit dem bereits
bekannten Brustkrebsgen BRCA2 sehr eng bei der Korrektur von
DNA-Schäden zusammenarbeitet. Diese Schäden (Mutationen)
können dazu führen, dass Krebs entsteht.
Die Diplom-Biologin Kornelia Neveling
und Reinhard Kalb wiesen nach, dass bei manchen der krebskranken
Kinder beide Kopien des PALB2-Gens durch Mutationen verändert
waren. Fündig wurden die Forscher bei sieben Kindern, zwischen
sieben Monate und vier Jahre alt, die an bösartigen Tumoren
litten. Außerdem fanden sie heraus, dass es sich bei PALB2 um
eines der zwölf Fanconi-Anämie-Gene handelt, deren Defekte
auch für Knochenmarkversagen und angeborene Fehlbildungen
verantwortlich sind. Darum erhielt das Gen inzwischen die neue
Bezeichnung "FANCN".
Englische Arbeitsgruppen haben
inzwischen gezeigt, dass FANCN nicht nur zur Entstehung von
Krebserkrankungen bei Kindern, sondern auch zur Entstehung von
Brustkrebs bei Erwachsenen beiträgt. "Anders als bei den
Kindern ist das Brustkrebsrisiko aber schon dann erhöht, wenn
nur eine Kopie des FANCN-Gens defekt ist", erklärt der
Humangenetiker Prof. Detlev Schindler. Die betroffenen Frauen zeigen
ansonsten keine weiteren genetischen Auffälligkeiten. Es gibt
zudem Hinweise darauf, dass Männer mit einer defekten Kopie des
FANCN-Gens ein höheres Risiko für Prostatakrebs haben.
Das Brustkrebsrisiko ist allerdings
viel weniger stark erhöht als bei den bekannten Brustkrebsgenen
BRCA1 und BRCA2. "Dennoch wird man vor allem in Familien, in
denen sowohl Krebserkrankungen bei kleinen Kindern als auch
Brustkrebs vor dem 50. Lebensjahr aufgetreten sind, die Untersuchung
des FANCN-Gens in Betracht ziehen müssen, sofern sich keine
Erbgutveränderungen in den häufigeren BRCA1- und
BRCA2-Brustkrebsgenen nachweisen lassen", meint Prof. Holger
Höhn, Leiter des Instituts für Humangenetik. Angehörige
solcher Familien können sich an das Zentrum für familiären
Brustkrebs an der Uni Würzburg wenden, eine gemeinsame
Einrichtung der Abteilung für Medizinische Genetik im Biozentrum
und der Würzburger Universitätsfrauenklinik.
WANC 07.05.07